Desde esa primera intervención satisfactoria hasta nuestros días, ha pasado un siglo y a pesar de los grandes avances de la neonatología en general y en particular de las técnicas ventilatorias, nuevas técnicas quirúrgicas y métodos de diagnóstico prenatal; la HDC sigue siendo un defecto congénito grave, con un elevado índice de mortalidad; aunque los resultados del tratamiento han mejorado durante estos años.

La H.D.C. es la patología neonatal que supone la persistencia del canal pleuroperitoneal o la agenesia total o parcial del diafragma, con la introducción de las vísceras intestinales en el tórax asociado a una hipoplasia pulmonar uni o bilateral.

Su incidencia varía de unas series a otras entre 1/2000 y 1/5000 neonatos nacidos vivos. Esta variedad en la incidencia puede deberse al hecho de que los recién nacidos (RNs) severamente afectados con mucha frecuencia mueren tan rápidamente que no se llega a un diagnostico. Esto da como resultado una menor incidencia y una mayor supervivencia de los casos descritos.

En la mayoría de los casos 90% - 95% nos encontramos con H.D.C. posterolateral o de Bochdalek. La H. de Morgagni o anterior y la paraesternal son muy poco frecuentes.

La H. De Bochdalek es izquierda en el 84% de los casos, derecha en el 13% y bilateral en el 2%.

No se han encontrado variaciones asociadas al sexo.

El origen de la H.D.C. es desconocido, existen varias teorías:

• Factores genéticos.

• Factores ambientales.

Se encuentran mal formaciones asociadas en un 40% - 50% de los casos:

1. DEL S. N. C.: Anencefalia, hidrocefalia, defectos del tubo neural, microcefalia......
2. CARDIACAS: Estenosis pulmonar, tetralogía de Fallot, trasposición de grandes vasos, hipoplasia de cavidades izquierda y derecha.....
3. PULMONAR: Secuestro pulmonar, hipoplasia, ipso-contralateral.
4. CRANEOFACIALES: Labio leporino, paladar hendido.
5. GENITOURINARIA: Genitales ambiguos, criptorquidea, agenesia renal...
6. GASTROINTESTINALES: Ano imperforado, onfalocele.....
7. ESQUELETICA: Polidactilia, anomalías vertebrales...
8. ALTERACIONES CROMOSOMICAS
9. SINDROMES CONGENITOS

Hasta hace poco se creía que la hipoplasia pulmonar era secundaria a la herniación de las vísceras hacia el tórax. Nuevos estudios defienden que realmente la patología primaria es la hipoplasia pulmonar y la herniación se produciría una vez desarrollado el defecto diafragmático.

En los pacientes con H.D.C. el crecimiento bronquial se suspende como resultado de la hernia y existe una marcada reducción en el numero de generaciones (de 23 en c.n. a 13 – 14). El numero de alvéolos por bronquio es apropiado, pero el total esta disminuido (de 20 millones en c.n. a 6), y éstos a su vez son más inmaduros al igual que los neumocitos.

Todo esto conlleva a un deterioro en el intercambio gaseoso y ambos pulmones estarían afectados.

- Alteración cualitativa y cuantitativa del surfactante. Corrigiendo el déficit se puede disminuir la resistencia vascular pulmonar y mejorar el flujo sanguíneo.

- Los pulmones hipoplásicos son muy sensibles al barotrauma, las presiones utilizadas durante la ventilación pueden causar neumotórax y hemorragias.

ANOMALIAS EN LA VASCULARIZACION.

El número total de ramas arteriales está disminuido, pero son apropiados para el número de vías respiratorias. Además estos vasos tienen un diametro más pequeño y una capa muscular más gruesa. Cualquier alteración como hipoxia, acidosis, cianosis puede estimular la vasoconstricción y ocasionar hipertensión pulmonar (H.T.P). Cuando empieza ésta, la resistencia en el lecho vascular causa cortocircuito de sangre de derecha a izquierda a través del agujero oval y del conducto arterioso. La H.T.P. promueve el desarrollo de hipoxia y acidosis, que representan en sí mismos estímulos poderosos para una mayor vasoconstricción. Se establece así un ciclo vicioso difícil de interrumpir.

El periodo de estabilidad antes de la H.T.P. se denomina " Honey Moon ".

A parte de que la H.D.C. se asocie a malformaciones cardiacas, el corazón está desplazado por el contenido abdominal en el tórax. Como consecuencia está disminuido el crecimiento de las cavidades izquierdas.

Podemos decir que la H.D.C. conlleva:

• Hipoplasia pulmonar.
• Alteración del surfactante.
• H.T.P.
• Herniación de las vísceras abdominales.
• Hipoplasia de las cavidades cardiacas izquierdas.

Alrededor de las 18 semanas de gestación mediante ecografía. Polihidramnios, la presencia del estomago en el tórax, la ausencia del mismo en el abdomen, desplazamiento cardiaco, ......sugieren H.D.C.

Clínico. Se sospechará ante todo RN que sufra en la sala de partos, después de iniciar la respiración, un empeoramiento brusco con desviación del latido cardiaco, hipoventilación y abdomen excavado.

- Quirúrgico intrauterino.

- Terapia a base de Corticoesteroides.

• VENTILOTERAPIA:

• Ventilación convencional (V.C.) / ventilación de alta frecuencia oscilatoria (V.A.F.O.).
• Oxido nítrico (NO)
• Membrana de oxigenación extracorporea (E.C.M.O)
• Surfactante.

• ANTIBIOTERAPIA Y SUEROTERAPIA.
• SOPORTE HEMODINAMICO.
• SEDACIÓN, ANALGÉSIA Y RELAJACIÓN.
• CIRUGIA (NO DE URGENCIA).

Como hemos visto la H.D.C. es un defecto grave con una elevada mortalidad neonatal.

El manejo de este paciente requiere gran destreza por parte del equipo que lo atiende; así pues, enfermería desempeña un papel importante en el cuidado del RN.

El objeto principal del tratamiento es conseguir la estabilización hemodinámica y clínica antes de la reparación quirúrgica, lo que mejora el pronostico vital. Así pues, debemos evitar desde el comienzo todos los factores de riesgo que pudieran desencadenar o perpetuar la H.T.P. que desarrollará casi sistemáticamente. Para ello contaremos con una máxima fundamental: mínima manipulación del RN.

Nuestro trabajo comienza en la sala de partos tanto si hay un diagnostico prenatal, como una sospecha clínica procederemos a:

• Aspiración de vías respiratorias altas.
• Intubación endotraqueal. Evitar ventilación nasofaríngea con mascarilla, ya que produce un mayor compromiso de la ventilación al llenar y distender el estómago y el intestino de aire, colapsando el pulmón contralateral.
• Sonda nasogástrica (S.N.G.) abierta.
• Administración de surfactante prematuramente.
• Cuidados generales.

• Identificación del RN con pulsera.
• Evitar perdida de calor del RN.
• Administración de vitamina K y colirio.

• Ingreso en U.C.I.N.

En cuidados intensivos desde que se avise del ingreso de un paciente con H.D.C. se pondrán en marcha los preparativos para su recibimiento;

• Cuna térmica y colchón antiescaras.
• Respirador con modalidad de V.C. y V.A.F.O.
• Mesas de canalización de arteria y vena umbilical, vía central percutanea.
• Monitor de frecuencia cardiaca (F.C.), Frecuencia respiratoria (F.R.), Saturación de oxigeno Sat.O₂ pre-postductal, Presión arterial invasiva (P.A.I.), transcutánea PO₂ – PCO₂.
• Material para extracción de analítica.

Una vez instalado el niño, se hará estudio radiológico para confirmar el diagnóstico y comprobar tubo endotraqueal (TET.) y catéteres antes de su utilización.

• Fijar TET. , anotando nº y distancia.
• Para la administración de surfactante:

• Pondremos al RN en decúbito supino, con la cabeza en posición neutra.
• Calentar el vial a temperatura ambiente.
• Instilar la dosis, vigilando las constantes en todo momento.
• Se realizará control gasométrico antes y después.
• No aspirar las primeras horas tras su administración.

• Acoplar las tubuladuras – paciente.
• Posición de niño: ligeramente semi-incorporado con pequeñas laterizaciones. Normalmente ventilará mejor del lado contralateral a la hernia diafragmática.
• S.N.G. abierta para descompresión.
• Aspirar solo si es necesario:

• Si se auscultan secreciones.
• Si disminuye la saturación de O2.
• Si diminuye Volumen tidal (V.T.) ó DCO₂, que son buenos indicadores de obstrucción del TET.

- Membrana de oxigenación extracorporea: la ECMO da mejores resultados cuando se utiliza en patologías pulmonares reversibles como HTP o aspiración de meconio. En la HDC se ha utilizado con buenos resultados, pero no como tratamiento a la hipoplasia pulmonar; ya que no es posible mantener a los niños suficiente tiempo bajo ECMO como para permitir que haya crecimiento pulmonar, pero sí como para que transcurra el periodo de reactividad vascular.

No nos extenderemos más en este punto, ya que en nuestro hospital carecemos de este método.

- Ventilación con NO: se usa en el tratamiento de la HTP como vasodilatador

pulmonar específico. Los cuidados de enfermería serán:

· Medición continua de NO y NO2.

· Vigilar posibles desconexiones del sistema.

Existe la posibilidad de desencadenar algunas complicaciones secundarias a la excesiva susceptibilidad de los pulmones en la HDC, asociadas a sobreesfuerzos ventilatorios (neumotórax, enfisema intersticial.....).

El neumotórax (NTX) contralateral se debe sospechar ante un empeoramiento brusco clínico y gasométrico; se confirma mediante estudio radiológico y debe tratarse urgentemente con drenaje torácico sellado bajo agua.

Para reducir al mínimo estas complicaciones:

• Evitaremos parámetros altos y desacoplamientos.
• Ventilaremos con el "man. Insp." del respirador; usando la ventilación con la pieza en T en casos de emergencia.

En cuanto a los cuidados respiratorios destacaremos unos puntos a tener en cuenta:

1. Mantener permeable y en posición correcta el TET.
2. Mantener la humedad y temperatura adecuada de los gases inspirados.
3. Evitar aspiraciones y desconexiones innecesarias.
4. Vigilar ctes. especialmente durante y tras cualquier manipulación.
5. Vigilar movilidad, simetría y diámetro del tórax; y desacoplamientos del paciente.

• Generalmente un paciente con HDC necesita soporte hemodinámico con drogas vasoactivas (DVA) que se administran a través de catéter venoso central. El cambio diario de las perfusiones se hará con extremo cuidado y rapidez; ya que queda momentáneamente interrumpido el ritmo de infusión y puede desestabilizar al RN.
• Control de la TA (presión arterial invasiva si tiene canalizada la arteria umbilical)

• TA alta puede indicar: dolor o mal ajuste de las DVA.
• TA baja puede indicar: mal ajuste de drogas o ser efecto secundario a la VAFO.

• Vigilar FC, si se altera investigar la posible causa:

• Taquicardia: mala tolerancia a las DVA, pérdida de sedación y/o dolor, hipertermia, anemia,...
• Bradicardia: roce del TET en carina

• Control de diuresis. Para evitar el globo vesical producido por la relajación y sedación, se sondará al paciente.

La HDC no es una urgencia quirúrgica, el paciente debe estabilizarse antes de ser intervenido ya que sufrirá un empeoramiento respiratorio tras la intervención.

- Recibiremos al paciente a su llegada de quirófano, acomodándolo de nuevo a su cuna térmica y anotaremos las ctes. Vitales y aspecto del apósito de la herida y drenaje (si lo trae).

- Realizar cura de herida quirúrgica según protocolo.

• Realizar balance de entradas y salidas riguroso como mínimo en cada turno. Es preferible mantener a estos niños en "rango seco" por el riesgo de producir edema pulmonar y dificultar el recambio gaseoso.
• Se administrará Bicarbonato sódico Na(HCO₃), para corregir la acidosis.
• Controlar glucemias.
• Dieta absoluta hasta después de la intervención. Cada niño iniciará la alimentación según su evolución a través de SNG, por lo que es importante estimular la succión.
• Mantener ambiente térmico adecuado.
• Evitar escaras por decúbito con colchones de gel.
• Si su estado lo permite dar suaves masajes con aceite de almendras para mantener la integridad de la piel.
• Cambios posturales (en prevención de escaras y atelectasias por acúmulo de secreciones).
• La higiene en la fase crítica será mínima y se limitará a: pliegues (cuello, axila y pliegue retroauricular), zona perianal y genital, asepsia ocular (con instilación de lágrimas artificiales) y de la cavidad bucal (con aplicación de vaselina en los labios).
• Vigilar signos de pérdida de sedación y/o dolor:

• Aumento de la frecuencia cardíaca.
• Aumento de la tensión arterial.
• Hiperglucemia secundaria al estrés.

- Movimientos de las extremidades.

• Lucha con el respirador.
• Respiraciones espontáneas.

• Informar a los padres, aclarando y reforzando las explicaciones del médico en cuanto a la malformación, la reparación quirúrgica, los cuidados pre. y postoperatorios así como del pronóstico. Fomentar el establecimiento de lazos afectivos entre padres e hijo.

• Neumotórax contralateral , del que ya hemos hablado en los cuidados respiratorios.
• Recidiva quirúrgica por deshicencia de la sutura diafragmática. Síntomas: deterioro respiratorio y hemodinámico, se confirma mediante estudio radiológico.
• Fin del periodo "Honey Moon", que supone un agravamiento de la HTP. Debemos llegar a la posible causa para intentar corregir los factores que lo ocasionen: hipotermia, dolor, aspiraciones prolongadas, hipoxemias, manipulaciones innecesarias.
• Infecciones nosocomiales. El vehículo principal en la transmisión de estas infecciones es el personal a través de sus manos.

• Realizar lavado antiséptico de manos y uso de guantes estériles en cualquier técnica invasiva.
• Cura de vías centrales y herida quirúrgica según protocolo.
• Uso sistemático de filtros antibacterianos en todas las vías para administración de sueroterapia y medicación.
• Manejo estéril de vías centrales durante la administración de medicamentos y cambios de perfusiones.

Con los años los avances han cambiado la manera en que se diagnostican y tratan las HDC.

Los pacientes requieren estabilización inmediata y apropiada. La HDC no es una urgencia quirúrgica porque la reparación no permite la expansión del pulmón, mas bien puede conducir a HTP y empeorar la mecánica pulmonar.

El objetivo principal de tratamiento, como vimos al principio, será conseguir esa estabilización y evitar y/o corregir la HTP.

Enfermería tiene aquí un importante papel, agrupando en una misma franja horaria los cuidados imprescindibles del RN y evitando cualquier desencadenante que pueda agravar el cuadro.

1.- "Manual del residente de pediatría y sus áreas específicas". Asociación Española de Pediatría. 1997. Pág. 588-589.

2.- "Tratado de Pediatría". Nelson. 1997. Vol. I. Cap. 87. Pág. 597-614.

3.- "Manual de Neonatología". Mosby. 1996. Pág. 31-45, 105-113, 214-215.

4.- "Urgencias quirúrgicas en recién nacidos". Clínicas Pediátricas de Norteamérica. Vol. 6. Pág.1.415-1.431.

5.- "Hernia Diafragmática Congénita". Servicio de Neonatología, Hospital Universitario Materno-Infantil de Canarias. Maite Angulo.